Doktoratura

Dr. Besnik Elshani

TRAJTIMI KIRURGJIK I HIDROCEFALISË DHE I DIZRAFIVE SPINALE

Fjala Hidrocefalus rrjedh nga fjala greke: Hydros-ujë, cephalus – koka që ne përkthim d.m.th. koka ujore, soe “ujin në tru”. Manifestimi i hidrocefalisë nënkupton rritjen e hapësirës intrakraniale nëpër të cilën qarkullon lëngu cerebrospinal. Rritja e presionit të likvorit shkaton zgjerimin e mureve ventrikulare që ka si pasojë transudacionin e LCS në masën e bardhë periventrikulare si dhe bënë çregullimin e mbulesë normale epindimale të ventrikujve si dhe degjenerimin e aksoneve dhe dëmtimin e neuroneve. Për të penguar këtë sot përdoren (dhe janë perdor) metoda të shumta konservative dhe operative [4, 40].

Ndonëse koka e foshnjes mund të ketë madhësi normale në lindje, ajo gradualisht zmadhohet varësisht nga sasia e lëngut të grumbulluar në të, mund të vërejmë:

·         Zmadhimin e perimetrit të kokës

·         Venat e kokës janë më të spikatura dhe më të mëdha

·         Sytë e fëmijës mund të këthehen te poshtë.“Shenja e perëndimit të diellit” paraqet

rrezikun nga verbërimi apo verbërimin dhe dëmtimin e rëndë të trurit.

Duke u bazuar në faktin e çregullimit në sekretim, pengesës në qarkullim apo resorbim të lengut cerebrospinal për shkak të faktorëve të ndryshëm etiologjik, hidrocefalia mund të definohet si sindrom i zgjerimit të hapsirave intrakraniale në per te cilat kalon lengu likvori. Metodat më të shpeshta të trajtimit operativ të hidrocefalusit është drenimi (shant) ventrikulo-peritoneal V-P, ventrikulo-atrial, dhe ventrikulostomia e ventrikulit te tretë transkraniale si dhe në kohë e fundit mjaft e aplikueshme, ventrikulostomia endoskopike. [4,38].

Me dizrafizem spinal nënkupton te gjitha defektet spinale të shkaktuara për shkak te mungesës së mbylljes së harkut spinal gjegjësisht elementeve posteriore, laminave dhe procesit spinoz të boshtit kurrizor, Çrregullimet shfaqen gjatë zhvillimit të hershëm fetal duke u manifestuar me varitete te defekteve spinale.

Fig.1.  Normal                          Hidrocefalia

SNQ përbëhet nga palca kurrizore, shtylla e trurit (që përbëhet nga palca e zgjatur, ura dhe truri i mesëm), truri i vogël, truri i ndërmjetëm. SNp përbehet nga nervat, nyjet e receptorëve ndjesorë, duke përfshirë organet e aparatit të shikimit, dëgjimit, ekuilibrit, nuhatjes dhe shijes. [24, 40].

1.1 EPIDEMIOLOGJIA E DIZRAFIVE SPINALE DHE HIDROCEFALISË

Incidenca e shfaqjes të dizrafive spinale në SHBA sillet 2/1000 kurse në Japoni kjo patologji sillet 0.2/1000 që tregon numër më të vogël. Kurse tek ne kjo patologji sillet 5-7 promil në 1000 te porsalindur me dizrafi spinale.

Incidenca familjare rrit rrezikun 5%, si faktori gjenetik dhe faktori teratogjen gjatë zhvillimit intrauterin. Ne bazë të statistikës së Organizatës Botërore të Shëndetësisë (OBSH) tregon se të gjitha anomalitë kongjenitale të përgjithshme të regjistruara gjatë periudhës së lindjes, lajmërohen rreth 12.8 promila, kjo dëfton se malformacionet kongjenitale të Sistemi Nervor Qendror paraqiten në rreth 20.4 promila apo në 1000 të porsalindur lindin 2.6 fëmijë me këto anomali. [7,45,56,].

Hidrocefalia e lindur e shoqëruar me dizrafi spinale lajmërohet rreth 60% te të gjitha anomalitë të SNQ. Statistikat e fundit flasin se 60% te të gjitha malformacioneve kongjenitale ku prej këtyre 30% janë hidrocefali, kurse hidrocefalitë tjera janë të shoqëruara me dizrafi spinale, të cilat manifestohen në 80% të rasteve ne regjionin lumbo-sakral. [56, 70].

Nëpërmjet sistemit nervor organizmi bie në kontakt me botën e jashtme, kjo është e kuptueshme se i gjithë sistemi nervor zhvillohet në llogari të mbështjellësit të jashtëm të embrionit apo fletëzës së jashtme embrionale- ektodermës. Në javën e tretë te zhvillimit intrauterin lajmërohet pllaka neurale nga ektoderma nga e cila zhvillohet më vonë SNQ.

Qelizat te pllakës neurale –neuroektoderma kane një zhvillim mjaft aktiv mitotik qelizor. Gjatë zhvillimit të mëtutjeshëm, në mesin e pllakës neurale lajmërohet një thellim në drejtim kraniokaudal (sulcus medullaris) Gjatë thellimit të mëtutjeshëm buzët e saja i afrohen njëra tjetrës deri sa bashkohen përrreth vijës së mesme në pjesën dorzoleterale të embrionit dhe formojnë kanalin neural (canalis nedullaris). [1,9,22,34].

Në fillim muri i kanalit neural është i mbështjellur me një shtresë qelizash të cilat shumohen intensivisht duke filluar diferencimi indor ku më vonë ky ind do të jetë i specializuar për kryerjen e funksioneve te reja. Shtresa qelizore e cila radhitet në brendi të kanalit neural shndërrohet në formë cilindrike dhe formon shtresë ependimale, e cila do i mbulojë hapësirat e SNQ (sistemin e vintrikujve) dhe pleksuset horoidale.

Gypi neural nga i cili do të krijohet truri, fillimisht ndahet në tri zgjerime të theksuara. Prosencephaloni (trurin e përparmë), mesencephaloni (trurin e mesëm) rhobencephalon (trurin e pasëm). Nga pjesa e pasme e gypit neural zhvillohet palca kurrizore (medulla spinalis)

Pleksusi horoid formohet në fetus gjatë ditës së dyzet ( gjatësi 15-20mm) Në këtë etapë zhvillimi i pleksusit horoid rrjedh nga ventrikuli i tretë që më vonë i mbushë dy vetrikujt lateral dhe në atë kohë është mjaft i zhvilluar ne krahasim me masën trunore. [31,39,62,74].

Fig.2. Gypi neural

Pleksusi horoid në këtë periudhë nuk sekreton lëng cerebrospinal (likuor) për këtë arsye deri në muajin e katërt intrauterin nuk kemi lajmërim të hidrocefalisë. Komunikimi ndërmjet ventrikujve krijohet në muajin e katërt të jetës intrauterine ndërsa vrimat e Magendijev dhe Luschkini formohen me theksimin e pjesës kaudale dhe laterale të ventrikulit të katërt për shkak të presionit të LCS. Formimi i hapësirave ventrikulare dhe komunikimi fillon rreth javës së tetë dhe mbaron rreth muajit të katërt të zhvillimit intrauterin. Komunikimi ndërmjet ventrikulit të katërt dhe hapësirës subarahnoidale fillon më vonë për shkak të presionit likuoral nga ventrikuli i katërt. Nga pjesa e pasme e gypit neural zhvillohet palca kurrizore (medulla spinalis) Pasi që gypi neural mbyllet krijohen tri shtresa mbështjellësish. Shtresa e brendshme mbështjell kanalin qendror, nga shtresa e mesme krijohet materia gri dhe nga shtresa e jashtme materia e bardhë. [8,10.39,82,89].

Në dallim nga pjesët tjera të SNQ palca kurrizore gjatë zhvillimit të saj embriologjik nuk pëson ndryshime evidente duke e ruajtur formën finale të segmentimit të inervimeve përkatëse të pjesëve të ndryshme. Periudha kohore e përfundimit të tubit neural është java e 12. Periudha kritike e lajmërimit të defekteve të tubit neural është prej javë së 8 dhe 9. Deri në muajin e pestë të zhvillimit embrional palca kurrizore mbush tërë gjatësinë a kanalit spinal deri te ashti sakral. Te i porsalinduri pjesa kaudale e saj shtrihet në nivel të vertebrës L3 në mënyrë që palca kurrizore gjatë zhvillimit jetësorë të lëviz nga lart (rostral) [6,11,40,43,].

Në trurin e zhvilluar dallohen këto ventrikuj:

-          Në telencefalon dallojmë ventrikujt lateralë me brirët frontalë, okcipital dhe temporal

-          Në diencefalon gjendet ventrikuli i tretë

-          Në robencefalon gjendet ventrikuli i katërt.

Ventrikujt lateralë janë çifte të vendosura në hemisferat e trurit të madh. Forma e këtyre ventrikujve është e draprit me pjesën konkave të kthyer nga poshtë dhe para duke përfshirë nucleus caudatus dhe thalamus. Briri frontal (cornu frontalis) është i gjatë rreth 3.5cm dhe shtrihet para vrimës së Monrout dhe talamusit. Murin e sipërm të përparmë dhe pjesërisht të poshtmin e formon trupi i korpusit kalloz. Në pjesën e pasme mbaron pa ndonjë kufi të qartë në pjesën qendrore apo trupin e ventrikulit. Ky bri nuk përmban pleksus horoid. Pjesa qendrore e trupit (pars centralis) është e gjatë rreth 4,5cm dhe shtrihet pas kokës së nucleus caudatus dhe talamusit. Me  pjesën e përparme vazhdon në bririn frontal, atë të pasme në bririn okcipital dhe poshtë në bririn temporal. Në pjesë e mesme gjendet pleksusi horoid ku pjesa më e zhvilluar e tij, glomusi horoidal mbush pjesën e zgjeruar të pasme të trupit të ventrikulit.Briri temporal (cornu temporalis) ka gjatësi prej 3-4cm dhe mbaron 1,5cm pas lobit temporal të hemisferës trunore Briri okcipital (cornu occipitalis) është vazhdim i pjesës së pasme të trupit ventrikular me gjatësi 1.2-2cm dhe me një shtrirje horizontale është i larguar nga poli i pasmë i hemisferës trunore rreth 2,5cm. Nuk përmban pleksus horoidal. [23,33,46,50].

Ventrikuli i tretë (ventriculus tertius) Dallojmë gjashtë mure të këtij ventrikuli: të përparmin, të pasmin, të sipërmin, të poshtmin dhe dy muret anësore. Të dy columne fornicis në pjesën e lirë të saj kufizohen me komisurën e përparme në murin e përparmë të ventrikulit të tretë, ndërsa recessusi triangularis dhe thellësia paraqesin zgjatimin e ventrikulit.Muri i poshtëm shtrihet nga kanali Sylviam deri te kiazma optike. Dyshemenë e ventrikulit të tretë e formon hipotalamusi.

Në murin e pasmë gjenden këto formacione: recessus suprapinealis,commissura habenularum, recessus pinealis commissura cerebri posterior dhe aditus ad aqueductum.Murin e sipërm te ventrikulit te tretë e përbëjnë lamina tectoria ventriculi tercii, tela chorioidea, ventriculi terci, fornix dhe corpus callosum.Muret anësore të ventriculit të tretë i krijojnë pjesa e brendshme e talamusit dhe hipotalamusit. Në këtë mur gjenden: foramina interventricularae Monroi, sulcus hypothalamicus dhe masse intermediae [27,31,45,55].

Dimensionet e ventriculit të tretë janë: gjatësia rreth 1.5 cm dhe gjerësia 2-4 mm. Komunikon me ventrikujt lateral nëpërmjet foramina interventricularia Monroi dhe me ventrikulin e katërt nëpërmjet aqueductus cerebri Sylvii. Ventriculi i katërt (ventriculus quartus) - është hapësira qendrore e Robencefalonit .Është e rrethuar  me murin e sipërm dorzal apo çatia e ventrikulit të katërt në anësi me pedikujt (zgjatimet e trurit të vogël) cerebelar. Ventrikuli i katërt ka çatinë e cila përbëhet nga dy pjesë: Pjesa e përparme që e formon velum medulare anterior dhe pjesa e pasme velum medulare posterior. Në çatinë e ventrikulit të katërt dallohen edhe këto pjesë :lamina tectoria ventriculi quarti dhe tela choroidea ventriculi quarti. Dyshemenë e ventrikulit të katërt e formon fossa romboidea medulae oblongata. Vijat anësore i formojnë zgjatimet e poshtme të trurit të vogël (pedunculi cerebelaris inferiores) dhe zgjatimet zgjatimet e larta të trurit te vogël (pedunculi cerebelaris superiores ). Në këndin e poshtëm ventrikuli i katërt vazhdon me kanalin qendror te palcës kurrizore (canalis centralis medullae spinalis) Derisa nëpërmjet këndit të sipërm vazhdon në akueduktin Sylvian. [30,41,44,55,60,74].

Vrimat e ventrikulit të katërt janë: Vrimat e mesme të Magendit (apertura mediana ventriculi quarti –Magendii) të cilat gjenden në vijën e mesme të çatisë, dhe vrimat anësore të ushkinit (aperturae lateralis ventriculi quarti – Luschka) nëpërmjet të cilave ventrikuli i katërt komunikon me cisternat e këndit pontocerebelar. Komunikimi ndërmjet ventrikulit të tretë dhe të katërt funksionon nëpërmjet akueduktit Sylvian (Aqueductus cereberi Sylvi ) i cili në tërë gjatësinë e tij kalon nëpërmjet mezencefalonit. Gjatësia e akueduktit është 15-20 mm, ndërsa gjerësia rreth 1.5 mm dhe ka formën piramidale. Pleksusin horoidal (Pexus Choroideus) e krijon pia mater me enët horoidale të gjakut të cilat futen në hapësirat e ventrikujve gjatë gjithë gjatësisë 14,37,49,56].

Plexi horoidal i ventrikujve lateral gjendet menjëherë pas vrimës së Monroit (foramen Monroii) e deri të fundi i përparmë i bririt temporal duke mos vazhduar në brirët frontalë dhe oxipitalë. Pjesa më e zhvilluar e tij është glomusi horoidal (Glomus choroidalis) plexi horoidal nga ventrikuli anësor ne ventrikulin e tretë, kalonë nëpër vrimat ( tenia chorioidea). Plexi horoidal nuk vazhdon në ventrikulin e katërt. Hapësirën subarahnoidale e krijon hapësira ndërmjet pija matër dhe arahnoidesë e cila është e mbushur me likuor cerebrospinal [3,6,36].

Të çarat dhe zgjatimet shpinore te mbushura me LCS formojnë cisternat subarahnoidale (Cisternae subarahnoidalis) dhe ato ndahen në :

·         Cisternat bazale (Cisterna Pontis), cisterna interpeduncularis dhe cisterna Chiasmatis.

·         Cisternat anësore (laterale)-cisterna Pontocerebelaris, cisterna fossae cerebri lateralis Sylvii.

·         Cisternat dorzale – cisterna cerebelomedularis Magna, Cisterna ambiens, cisterna corporis calossi, cisterna v. Galeni.

Hapësira e sistemit ventrikular në kushte normale ndërron varësisht nga periudhat e jetës. Më të vogla janë në moshën fëmijërore ndërsa në moshën e pleqërisë bëhen më të gjera. [7].

Fig.3. Paraqitja skematike e sistemit ventrikular

Sistemi nervor qëndror përbëhet nga truri dhe korda spinale që e marrin origjinën nga tubi nervor embrional. Të dy janë të rrethuara nga membranat mbrojtëse të quajtura meningje, dhe të dy notojnë në një lëng të qartë si kristali, likuori cerebrospinal (LCS). Truri është i mbyllur në një hapësirë kockore, neurokraniumi, ndërsa korda spinale me formë cilindrike dhe te zgjatur shtrihet në kanalin spinal, i cili formohet nga vertebrat e njëpasnjëshme të lidhura nëpërmjet ligamenteve densë. Palca kurrizore është pjesë e SNQ, bashke me trurin me të cilin është e lidhur drejtpërsëdrejti.

Fig.4. Seksioni thërthortë i palcës kurrizore

Ndodhet në shtyllën kurrizore dhe ka formën e një cilindri të gjatë, paksa i shtypur para dhe mbrapa, i gjatë rreth 44 cm, me një diametër mesatar 1 cm dhe peshe 28 g. Lidhet me periferinë me një seri dyfishe prej 33 nervash shpinore që dalin nga shtylla kurrizore nëpërmjet vrimave ndërvertebrore. Çdo nerv degëzohet në dy rrënje, një të parë dhe një të pasme, që janë të lidhur me palcën kurrizore. Gjatë viteve të para të jetës shtylla e qafës dhe pjesa përkatëse e palcës kurrizore rriten njësoj, ndërsa shtylla e gjoksit dhe e barkut rriten me shume se palca përkatëse. Ky fenomen bën të mundur që në fund të zhvillimit palca kurrizore mos ta mbushi tërësisht në gjatësi shtyllën kurrizore duke u ndalur në vertebrën e dyte të zonës së mesit. [3,11,25,37,49,58].

Meqë nervat shpinore dalin nga shtylla kurrizore nëpërmjet vrimave përkatëse ndërvertebrore, si pasoje nervat e parë shpinore bëjnë një rruge horizontale për të dale tek vrima e emergjencës, ndërsa të tjerët bëjnë një rruge me të pjerrët, derisa të fundit janë të detyruar të shkojnë pothuajse vertikalisht në crimat përkatëse. Palca kurrizore (PK) është e rrethuar nga tre fletëza lidhëse qendërsynuese, meningjet shpinore. Ne pjesën e poshtme PK hollohet në konin placor ndërsa meningjet të fijen fundore që fiksohet në faqen e mbrapme të kockës së bishtit si ligament i bishtit. Ky ligament është e element qëndrueshmërie për palcën dhe ndihmon për ta mbajtur në pozicion qendror në kanalin kurrizor [13,19,26,47,59,68].

Kështu lëngu i shtyllës jo vetëm që e suhqen paceb por dhe e mbron duke zbutur trumat dhe shtypjet me skeletin. PK nuk është uniforme, por ka dy pjesë me të zgjeruara, një në nivelin e qafës (fryrja cervikale) dhe një në nivelin e belit (fryrja lombare). Këto fryrje janë pasoje e pranisë së gjymtyrëve të sipërme e të poshtme. Tek gjymtyrët në fakt ndodhen shume muskuj dhe një inervim kompleks si lëvizor dhe ndijor, prandaj fibrat nervore janë të shumta. Kjo sjell një numër me të madh dhe volum të lartë në pjesën përkatëse të PK, që sjell dhe fryrjet.Ne sipërfaqe PK ka disa hulli gjatësore që përshkojnë të gjithën. Pk ndhat në nënujësi që quhen neuromere në të djathte dhe në të majte të të cilëve shfaqën dy rrënjë një e parme dhe një e pasme. E parmja përbëhet nga aksone neuronesh lëvizore që inervojnë muskujt skeletore, ose muskulaturën e lëmuar dhe gjëndrat. Rrënja e pasme përbëhet nga aksone neuronesh pseudounipolare që vendosen në nyjet shpinore dhe e i çojnë PK informacionet që marrin nga periferia [43,51,65,67,88].

Palca kurrizore ka katër anë, të përparmen , të pasmen dhe dy anësoret.

Palca kurrizore ka 31 çifte nervash kurrizor (nn spinales). Varësisht nga niveli i daljes së  tyre dallojmë:

·         8 nerva cervikalë (nn cervicales),

·         12 nerva torakalë ( nn thoracales)

·         5 nerva lumbalë (n lumbales)

·         5 nerva sakralë (n sacrale)

·         1 nerv kokcigeal ( n cocccygeu

Çdo çifti nervor i përgjigjet segmenti i palcës kurrizore i cili krijon njësinë morfologjike dhe funksionale të saj. Çiftet nervore dalin nga (foramen intervertebrale) horizontalisht duke filluar nga ashtit okcipital dhe vertebra e parë cervikale duke shkuar nga poshtë nervat spinal lëshohen pothuajse paralel me palcën kurrizore ku së bashku me conus medullaris dhe filum terminale formojnë lidhjen e nervave  e cila quhet bishti i kalit (cauda equina). [3,4].