Doktoratura

NEFROKALCINOZA MODIFIKIMI I PARAMETRAVE TE FUNKSIONIT RENAL SI REZULTAT I NDRYSHIMEVE BIOHUMORALE - Diamant SHTIZA

 HYRJE

 

Ne themel te nefrokalcinozes qendron hiperkalciemia, hiperkalciuria ose hiperoksalatauria.

Ne ekografine renale konstatohet hiperekogjenicitet i medules. Ne rastet e dyshimta nje imazh me ane tomografise aksiale kompjuterike (TAK) konfirmon pranine e kalcifikimeve.

Nefrokalcinoza ka tendence te preke moshat e vogla dhe shpeshhere prematuret. Perfshin te dy veshkat dhe ne mungese te nje diagnostikimi te shpejte dhe mjekimi te pershtatshem evoluon drejt nefropatise intersticiale kronike dhe acidozes tubulare.

Qe nga koha kur aplikimi i ekografise filloi te kryhet ne menyre rutine si procedure diagnostikuese, nefrokalcinoza (NK) eshte zbuluar gjithmone e me teper si tek femijet, po ashtu edhe tek adultet, gjithashtu jane diagnostikuar edhe semundjet shoqeruese te NK. Per me teper, deri 60% e femijeve te lindur prematur (mosha e barres <32 jave) paraqesin NK, me pasoja afatgjata ne funksionin glomerular dhe tubular (bikarbonate te ulura ne plazem dhe raport i larte kalcium ⁄ citrat ne urine(2). Klasifikimi i ri i propozuar per NK, bazohet ne paraqitjen ekografike, dhe dallon NK medulare, kortikale dhe globale (3). Gjithashtu, Hoyer (3) dhe Patriquin e Robitaille (4) i ndane ne kater tipe shkallet e hiperekogjenicitet medular ne baze te ekografise. Gjithashtu, eshte e konfirmuar qe NK eshte e demshme si pasoje e nje problemi te vazhdueshem ose e nje insulti tranzitor, dhe jo nga shkalla e saj (5).

Ekzistojne pak studime longitudinale te kryera tek femijet. Gjithsesi, disa studime mbi NK tek femijet, te diagnostikuara ne baze te ultrasonografise jane publikuar (6-10), nga te cilat po vecojme vetem dy studimet kryesore qe pershkruajne nje ndekje afatgjate: nje studim retrospektiv (152 femije dhe adoleshente) i kryer ne disa qendrave kerkimore ne Gjermani (9) dhe nje studim i nje qendre te vetme me 40 femije i kryer ne Indi (10). Ne studimin e kryer ne Gjermani, nuk jane perfshire paciente me hiperoksaluri primare, semundjet shoqeruese me te shpeshta te nefrokalcinozes ishin crregullimet e trashegueshme tubulare dhe hiperkalciuria idiopatike (HI); vonesa ne rritje eshte konstatuar ne afersisht gjysmen e pacienteve ne momentin e diagnostikimit, nderkohe qe demtimi i rende i funksionit renal eshte konstatuar rralle dhe asnje pacient nuk ka perfunduar ne insuficience renale terminale. Ne studimin e kryer ne Indi, etiologjia e NK perfshinte acidozen renale tubulare distale (dRTA) ne 50% te pacienteve dhe HI e hiperoksaluria me 7.5% secila. Pas nje ndjekje prej 35 muajsh, filtrimi glomerular (GFR) u reduktua me 15%, dhe shumica e pacienteve vazhdonin te kishin nje vonese te zhvillimit fizik dhe prani te NK.

Nefrokalcinoza shoqerohet shpesh me urolitiazen dhe duket qe kane te perbashket me njera-tjetren faktoret e rrezikut dhe mekanizmat fiziopatologjike.

Bazuar ne te dhenat e studimeve nderkombetare te vendeve te zhvilluara, nefrokalcinoza ne shumicen e rasteve shfaqet si komplikacion i crregullimeve te tjera renale, i crregullimeve metabolike, acidozes tubulare renale, marrjes se medikamenteve te tilla si furosemidi ose Vitamina D ne doza te larta si dhe prematuriteti.

 

 

TEORIA

 

PERKUFIZIMI

 

Nefrokalcinoza karakterizohet nga depozitimi i kalciumit ne formen e oksalatit dhe fosfatit te kalciumit ne parenkimen renale ose ne medule (1).

 

 

SHKAQET E NEFROKALCINOZES

 

Nefrokalcinoza paraqitet ne tre forma:

  1. nefrokalcinoza medulare
  2. nefrokalcinoza kortikale

3.   nefrokalcinoza medulare e kortikale

 

SHKAQET E NEFROKALCINOZES MEDULARE

 

  • Acidoza tubulare renale distale
  • Barnat: furosemidi, deksametazoni
  • Dent’s disease
  • Hipomagnezemia-hiperkalciuria familjare
  • Hiperkalciuria idiopatike
  • Hiperparatiroidizmi
  • Hiper dhe hipotiroidizmi
  • Insuficienca adrenale
  • Intoksikacioni nga vitamina A, C ose D
  • Imobilizimi
  • Neoplazia malinje
  • Prematuriteti
  • Sarkoidoza dhe semundje te tjera granulomatoze
  • Semundja Wilson
  • Sindromi Bartter
  • Sindromi Lesch-Nyhan
  • Sindromi Lowe
  • Sindromi Cushing
  • Sindromi Williiam
  • Ushqyerja: parenterale
  • Veshka e sfungjerte medulare
  • Tirozinemia

 

SHKAQET E NEFROKALCINOZES KORTIKALE

 

  • Nekroza kortikale

 

 

SHKAQET E NEFROKALCINOZES MEDULARE DHE KORTIKALE

 

  • Hiperoksaluria
  • Hiperkalcemia
  • Nekroza yndyrore
  • Drepanocitoza

 

PERCAKTIMI I FILTRIMIT GLOMERULAR (GFR)

KREATININA PLAZMATIKE

 

  • Kreatinina prodhohet ne menyre konstante nga shperberja e kreatines dhe e fosfatit te kreatines (qe gjendet pothuajse e tera ne muskul) ne nje sasi qe shkon nga 10-25 mg/kg/dite.
  • Nivelet normale te kreatinines plazmatike shtohen progresivisht me rritjen dhe vecanerisht me shtimin e mases muskulare.
  • Ekskretimi i kreatinines eshte i barabarte me 71±10 μmol/kg/24ore.
  • Kreatinina ekskretohet nga veshkat nepermjet filtrimit, por pa reabsorbim, pervecse tek prematuret ku mund te ndodhe “back-diffusion”.
  • Sekretimi tubular i kreatinines rritet shpejt ne IRK keshtu qe niveli plazmatik nuk eshte i rritur derisa te arrihet saturimi i sekretimit tubular.
  • Dobesimi i mases muskulare si pasoje e kequshqyerjes mund ta maskoje shkallen e rendeses se IRK.
  • Perkundrazi, femija qe fillon te marre hormon rritje (rhGH) mund te shfaqe nje rritje te kreatinines si pasoje e efektit te hormonit ne rritjen e mases muskulare.
  • Nivelet e kreatinines plazmatike mund te ndikohen nga marrja e mishit dhe nga barnat si p.sh. Trimethoprim, qe nderhyjne ne sekretimin e saj tubular.
  • Klirensi eshte vellimi i gjakut i pastruar nga substancat ne njesine e kohes (ml/min). Ai korrigjohet ne baze te siperfaqes trupore 1,73m².
  • Matja e klirensit tek femijet behet rralle per shkak te veshtiresise ne mbledhjen e urines.
  • Cistatina C eshte nje inhibitor i proteinazes i prodhuar ne menyre konstante nga te gjitha qelizat nukleare. Matja e Cistatines C ne plazem eshte nje metode me efikase sesa matja e kreatinines, ne vleresimin e funksionit renal, por qe aktualisht nuk perdoret ne rutinen e perditshme per shkak te kostos se larte.
  • Funksioni glomerular dhe ai tubular jane te ndervarur. Percaktimi i filtrimit glomerular (GFR) eshte nje tregues i pergjithshem i funksionit renal. Meqenese GFR nuk mund te matet ne menyre direkte ne praktiken klinike, percaktimi i GFR mund te kryhet ma ane te disa metodave.
  • Nje menyre percaktimi mund te kryhet nepermjet matjes se klirensit se substances, si me poshte:

                                                Cx = (Ux  x V)/Px

            Cx = klirensi i substances x

            Ux  = perqendrimi urinar i substances x

            V = vellimi urinar per nje kohe te caktuar

            Px  = perqendrimi plazmatik i substances x

  • Metodat e perdorura perfshijne:

        Klirensi i inulines (i shtrenjte)

        Klirensi i kreatinines (kerkon mbledhjen e urines)

        Metoda e zhdukjes se substances nga plazma (me EDTA – lende kontrasti)

        Formula Haycock-Schwartz

                                    pGFR = (k x L)/Pcr

pGFR = filtrimi glomerular i parashikuar (ne ml/min/1,73m2)

L = gjatesia trupore (ne cm)

Pcr = perqendrimi plazmatik i kreatinines

k = konstante e dale nga lidhja mes gjatesise e mases muskulare

K = 0,35 per prematuret

k = 0,45 per te porsalindurit

k = 0,55 per femijet

k = 0,75 per te rriturit

 

 

EKOGRAFIA RENALE

 

Ultrasonografia eshte ekzaminimi kryesor ne diagnostikimin dhe monitorimin e nefrokalcinozes (Figura 1)(23).

Nefrokalcinoza klasifikohet ne baze te zones anatomike te perfshire. Nefrokalcinoza medulare diferencohet nga nefrokalcinoza kortikale (p.sh. ne nekrozen kortikale akute, glomerulonefritin kronik dhe flakjen kronike te transplantit) ose nga nefrokalcinoza difuze; nga ana e saj nefrokalcinoza medulare ndahet ne tre nentipe ne baze te ekogenicitetit. Shume semundje e sindroma qe shoqerohen me nefrokalcinozen jane tashme te nohura fale perdorimit rutine te ekografise tek prematuret dhe femijet me rrisk (Figura 1.1) (22).

Jane konstatuar disa artefakte ne ekografine e te porsalindurit, dhe sidomos tek prematuret, p.sh. proteina Tamm-Horsfall (pTH) depozitohet ne kalicet renale dhe mund te duket si nefrokalcinoze (Figura 1). Depozitat e pTH, giithsesi, zhduken brenda 1-2 javesh, e me pas veshkat jane krejtesisht normale. Gjithashtu duhet theksuar qe ekogeniciteti i parenkimes renale eshte fiziologjikisht me i rritur tek te porsalindurit, keshtu qe percaktimi i nefrokalcinozes kortikale mund te jete i veshtire ne fillim e mund te behet i dukshem vetem disa jave me vone, atehere kur anet e kalcifikimit kortikal te behen te dukshme. Megjithate, nefrokalcinoza kortikale difuze mund te jete lehtesisht e percaktueshme pas lindjes ne pacientet e dyshuar per hiperoksaluri primare; ajo mund te percaktohet me ane te ekografise dhe radiografise direkte(24).

Nefrokalcinoza medulare diagnostikohet ekografikisht atehere kur rritet ekogeniciteti i zones medulare, pasi normalisht piramidat renale jane me hiperekogene sesa zona kortikale(25).

 Diamant Shtiza

BETIMI I HIPOKRATIT

Betohem për emër të Apollos mjekut, të Asklepiusit dhe Higjeas e Panaceas, e për emër të të gjitha perëndive dhe perëndeshave, që do të jenë dëshmitarë të mij, se do ta përmbush sipas aftësive dhe gjykimit tim, këtë betim dhe detyrim; Se do ta trajtoj atë që më mësoi Artin e mjekësisë, si të jetë prindi im, dhe do të kaloj jetën time me të, dhe do ta ndihmoj në pastë nevojë; pasardhësit e tij do të jenë për mua vëllezër dhe atyre do t’ua mësoj Artin e mjekësisë, nëse do ta duan këtë gjë, pa pagesë dhe pa shpërblim; Se do ta ofroj diturinë që kam mbi Artin e mjekësisë si mësues dhe edukator i rregullt e përmes të gjitha mënyrave të tjera të të mësuarit, për bijtë e mij, për bijtë e mësuesve të mij, si edhe për nxënësit që pranohen me marrëveshje dhe nën betim sipas Ligjit të mjekësisë; por askujt tjetër ... Read more ...

hipokratit